Home >> Ataxie cérébelleuse auto-immune: étude révèle des promesses de traitement pour une maladie précédemment considérée désespérée

Ataxie cérébelleuse auto-immune: étude révèle des promesses de traitement pour une maladie précédemment considérée désespérée

Alors que l’ataxie cérébelleuse auto-immune (une perte de coordination du contrôle musculaire) peut conduire à une invalidité sévère avec certains patients en fauteuil roulant, certains facteurs peuvent aider à prédire une meilleure réponse immunothérapie, selon l’étude Mayo Clinic publiée par JAMA Neurology.Autoimmune cérébelleuse ataxie chez les adultes, qui survient habituellement rapidement et progresse rapidement, peut être divisé en troubles qui sont paranéoplasiques (déclenchés par le cancer dans le corps) ou non paranéoplasiques (maladies auto-immunes du système nerveux central non liées au cancer). Les effets neurologiques invalidants, qui peuvent inclure la parole, le mouvement des yeux et l’équilibre, peuvent entraîner une marche instable et des difficultés à avaler. Peu a été publié concernant les réponses au traitement et les résultats neurologiques chez les patients atteints d’ataxie cérébelleuse auto-immune. Cependant, au moins 17 auto-anticorps ont été rapportés comme causalement liés à l’ataxie auto-immune cérébelleuse.

«Historiquement, nous avons découvert que l’ataxie cérébelleuse était une maladie désespérée», explique Andrew McKeon, M.B., B.Ch., M.D., neurologue sur le campus de Rochester de Mayo Clinic et auteur principal de l’étude. “Bien que généralement sévère, les réponses au traitement peuvent être gratifiants, en particulier chez les patients présentant des troubles non paranéoplasiques.”

L’équipe de chercheurs a examiné les dossiers médicaux de la Mayo Clinic pour examiner les réponses au traitement et les résultats chez 118 adultes atteints d’ataxie auto-immune du cervelet qui: étaient séropositifs pour au moins un autoanticorps neural

Avait reçu au moins une immunothérapie ou une thérapie contre le cancer

Résultats rapportés par les neurologues de 1989 à 2013 Près des trois quarts des patients étaient des femmes, et la durée médiane entre le début des symptômes et le dernier suivi était de 25 mois. Parmi les patients, 63 avaient des troubles ataxiques paranéoplasiques et 55 patients avaient des troubles ataxiques non paranéoplasiques. Dans l’ensemble, 51 patients ont eu une amélioration neurologique rapportée par le médecin avec l’immunothérapie alors qu’ils ont bénéficié d’un traitement contre le cancer, selon les résultats de l’étude. Les analyses suggèrent des facteurs qui peuvent prédire une meilleure réponse immunologique et les résultats neurologiques comprennent un trouble non paranéoplasique, la détection d’au moins un ou plusieurs anticorps anti-PMP ou la détection d’anticorps GAD 65 (isoforme de l’acide glutamique décarboxylase 65 kDa).

«La composante auto-immune est importante car elle indique que le patient a potentiellement une maladie traitable, mais peut également indiquer un cancer sous-jacent qui doit être recherché», ajoute le Dr McKeon, et ce, quelle que soit la réponse à l’immunothérapie. 26 patients ont eu des marchettes et sept patients ont utilisé des cannes pour se déplacer.L’étude rapporte que parmi les 29 patients restants, 25 ne nécessitaient aucune aide à la marche, mais avaient une démarche anormale, et quatre patients avaient une démarche normale.